СС-31 ињекцијаје нови молекул лека и пионирски лек за циљану терапију митохондрија. Углавном се користи у клиничком лечењу за побољшање мишићне снаге код одраслих и педијатријских пацијената са Бартовим синдромом тежине најмање 30 килограма (око 66 фунти). То је синтетички пептид који циља митохондрије и специфично се везује за кардиолипин на унутрашњој мембрани митохондрија. То је терапеутски лек који се може користити за лечење болести као што су Алцхајмерова болест, атрофија скелетних мишића и кардиоваскуларне болести.
Образац за наше производе
СС-31 ЦОА
 |
||
| Потврда о анализи | ||
| Сложени назив | СС-31/Еламипретид | |
| Оцена | Фармацеутски разред | |
| ЦАС бр. | 736992-21-5 | |
| Количина | 80g | |
| Стандардно паковање | ПЕ врећа + врећа од Ал фолије | |
| Произвођач | Схаанки БЛООМ ТЕЦХ Цо., Лтд | |
| Лот Но. | 202601090056 | |
| МФГ | 9 јануара 2026 | |
| ЕКСП | 8 јануара 2029 | |
| Структура |
|
|
| Ставка | Стандард предузећа | Резултат анализе |
| Изглед | Бели или скоро бели прах | Усаглашен |
| Садржај воде | Мање или једнако 5,0% | 0.25% |
| Губитак при сушењу | Мање или једнако 1,0% | 0.17% |
| Тешки метали | Пб Мање или једнако 0,5 ппм | N.D. |
| Као Мање или једнако 0,5 ппм | N.D. | |
| Хг Мање или једнако 0,5 ппм | N.D. | |
| Цд Мање или једнако 0,5ппм | N.D. | |
| чистоћа (ХПЛЦ) | Веће или једнако 99,0% | 99.80% |
| Појединачна нечистоћа | <0.8% | 0.26% |
| Укупан број микроба | Мање или једнако 750 цфу/г | 233 |
| Е. Цоли | Мање или једнако 2МПН/г | N.D. |
| Салмонелла | N.D. | N.D. |
| Етанол (од ГЦ) | Мање или једнако 5000ппм | 419ппм |
| Складиштење | Чувати на затвореном, тамном и сувом месту испод -20 степени | |
|
|
||
|
|
||
| Хемијска формула | C32H49N9O5 |
| Тачна маса | 639 |
| Молецулар Веигхт | 640 |
| m/z | 639 (100.0%), 640 (34.6%), 641 (3.1%), 641 (2.7%), 640 (2.2%), 640 (1.1%), 641 (1.0%) |
| Елементална анализа | C, 60.07; H, 7.72; N, 19.70; O, 12.50 |
СС-31 ињекција, као пионирски лек за циљану терапију митохондрија, показао је значајну ефикасност у лечењу кардиоваскуларних болести и Бартовог синдрома. Код кардиоваскуларних болести, штити ћелије миокарда од оштећења и одлаже напредовање срчане инсуфицијенције побољшавајући функцију митохондрија, регулишући енергетски метаболизам и инхибирајући инфламаторне одговоре. Код Бартовог синдрома, директно циљање на основни узрок болести (дефекти у синтези кардиолипина) обнавља митохондријалну функцију, значајно побољшавајући снагу мишића, издржљивост при вежбању и срчану функцију, побољшавајући квалитет живота пацијената и продужавајући преживљавање. Његово одобрење за лансирање на тржиште представља први ефикасан третман за пацијенте са Бартовим синдромом и отвара нове правце за лечење митохондријалних болести.
Примена у лечењу кардиоваскуларних болести
1. Побољшање функције срца и лечење срчане инсуфицијенције
Усмеравањем на унутрашњу мембрану митохондрија и специфичним везивањем за срчане фосфолипиде, структура митохондријалне мембране се стабилизује и промовише склапање хиперкомплекса респираторног ланца, чиме се повећава ефикасност производње енергије митохондрија. Овај механизам игра кључну улогу у лечењу срчане инсуфицијенције. Ћелије миокарда пацијената са срчаном инсуфицијенцијом имају смањену контрактилну функцију због поремећаја енергетског метаболизма, док обнављање митохондријалне функције значајно повећава способност производње АТП ћелија миокарда.
У моделу срчане инсуфицијенције код паса, дуготрајна-употреба може побољшати систолну функцију леве коморе, смањити оптерећење срца и смањити нивое инфламаторних фактора. Поред тога, може ублажити срчану фиброзу, инхибирати апоптозу ћелија миокарда и тако одложити напредовање срчане инсуфицијенције.
2. Заштитите ћелије миокарда од исхемијске{1}}реперфузијске повреде
Исхемијска{0}}реперфузијска повреда миокарда је честа компликација у кардиоваскуларним догађајима као што је акутни инфаркт миокарда, а њен основни механизам је оксидативни стрес и ћелијска апоптоза узрокована митохондријалном дисфункцијом.
Стабилизацијом потенцијала митохондријалне мембране, смањењем стварања реактивних врста кисеоника (РОС) и инхибицијом отварања прелазних пора митохондријалне пермеабилности (мПТП), ћелије миокарда су заштићене од исхемијске{0}}реперфузијске повреде. У моделу реперфузије исхемије срца -пацова, претходни третман може значајно смањити подручје инфаркта миокарда, побољшати опоравак срчане функције и смањити експресију маркера апоптозе ћелија миокарда (као што је каспаза-3).
3. Регулисање енергетског метаболизма срца и оксидације масних киселина
Образац енергетског метаболизма ћелија миокарда код пацијената са срчаном инсуфицијенцијом се мења, са смањеном оксидацијом масних киселина и повећаном искоришћењем глукозе, што доводи до смањења ефикасности производње енергије. Промоцијом склапања хиперкомплекса митохондријалног респираторног ланца и повећањем активности оксидазе масних киселина, може се успоставити равнотежа енергетског метаболизма срца. У свињском моделу реналне васкуларне хипертензије изазване хиперхолестеролемијом, може побољшати дијастолну функцију леве коморе, ублажити хипертрофију срца и не утиче на крвни притисак и систолну функцију. Његов механизам је уско повезан са регулацијом енергетског метаболизма срца.
4. Инхибирати инфламаторни одговор срца
Хронична упала је важан покретачки фактор за прогресију кардиоваскуларних болести.СС-31 ињекцијасмањује стварање митохондријалног РОС-а и инхибира активацију инфламасома НЛРП3, чиме се смањује експресија срчаних инфламаторних фактора као што су ИЛ-6 и ТНФ - . У фибробластима пацијената са дилатираном кардиомиопатијом са синдромом атаксије (ДЦМА), митохондријална фрагментација рефламаторног ос-а може бити фрагментација митохондрија и рефламаторна генерација. ослобађање се може смањити, а срчана функција може бити побољшана.
5. Доказ из клиничког истраживања
ТАЗПОВЕР испитивање: Код пацијената са Бартовим синдромом, генетском болешћу коју карактерише кардиомиопатија, третман лираглутидом је значајно побољшао ударни волумен леве коморе (за преко 40%) и смањио нивое Н-терминалног про-можданог натриуретског пептида (НТ проБНП), што указује на његов кардиопротективни ефекат.
Модел срчане инсуфицијенције код старијих особа: Код старијег мишјег модела дијастолне дисфункције леве коморе, лечење лираглутидом током 8 недеља може нормализовати дијастолну функцију леве коморе, побољшати издржљивост при вежбању и смањити хипертрофију срца.
Модел преоптерећења хроничним срчаним стресом: Енрамизид може да спречи стресом{0}}индуковану некрозу и апоптозу миокарда, спречи прерану смрт животиња, а његов механизам је повезан са инхибицијом стварања митохондријалних РОС и инфламаторног одговора.
Извор информација:
БиоНТецх Ревиев: Савремени увид у митохондријалне механизме и терапеутске ефекте Еламипретида "(објављено 28. априла 2025.)
ВеЦхат јавна платформа (Тенцент) „Одобрење ФДА за Форзинити: Нова нада за пацијенте са Бартовим синдромом“ (објављено 12. октобра 2025.)
ВеЦхат јавна платформа (Тенцент) „Еламипретид, потенцијални нови лек за Бартов синдром, поново улази у ревизију у Сједињеним Државама“ (објављено 25. августа 2025.)
Примена у лечењу Бартовог синдрома
1. Побољшајте снагу мишића и издржљивост вежбања
Бартов синдром је наследна митохондријална болест везана за Кс- узрокована мутацијама гена ТАФАЗЗИН које доводе до поремећаја у синтези кардиолипина и митохондријалне дисфункције. Пацијенти имају изражену слабост мишића, нетолеранцију на вежбање и умор, при чему 85% деце умире пре 5. године. Иламизид делује на унутрашњу мембрану митохондрија, стабилизује структуру срчаних фосфолипида, подстиче склапање хиперкомплекса респираторног ланца и на тај начин обнавља способност мишићних ћелија за стварање енергије.
У клиничком испитивању ТАЗПОВЕР, 12 пацијената са Бартховим синдромом је субкутано убризгано са 40 мг лираглутида дневно. После 12 недеља, снага мишића екстензора колена порасла је за 45%, просечна удаљеност ходања од шест минута је порасла за 95,9 метара, а ударни волумен леве коморе се повећао за преко 40%. Дуготрајна употреба резултирала је континуираним побољшањем функције пацијената, док је функција срца контролне групе пацијената са природним током болести наставила да се погоршава.
2. Ублажите абнормалну функцију срца
Пацијенти са Бартовим синдромом често имају кардиомиопатију, која се манифестује као дисфункција контракције и релаксације леве коморе. Иламизид побољшава функцију митохондрија у ћелијама миокарда, побољшава снабдевање срца енергијом и на тај начин смањује оптерећење срца. У моделу срчане инсуфицијенције код паса, дуготрајна-употреба лираглутида може смањити нивое НТ проБНП (биомаркер срчане инсуфицијенције) и смањити експресију про-инфламаторних цитокина (као што је ИЛ-6), што сугерише његов кардиопротективни ефекат.
3. Смањите оксидативни стрес и инфламаторни одговор
Мутација гена ТАФАЗЗИН доводи до дефеката у синтези кардиолипина, узрокујући повећану производњу РОС митохондрија и оксидативни стрес, додатно оштећујући мишићно и срчано ткиво.СС-31 ињекцијастабилизује структуру митохондријалне мембране, смањује цурење РОС-а и инхибира активацију инфламасома НЛРП3, чиме се смањују нивои инфламаторних фактора. У фибробластима пацијената са ДЦМА, иматиниб може преокренути фрагментацију митохондрија и прекомерно стварање РОС, смањити ослобађање инфламаторних фактора и побољшати оштећење ткива.
4. Побољшати квалитет живота и прогнозу
Пацијенти са Бартовим синдромом имају значајно смањен квалитет живота због слабости мишића и абнормалне функције срца, што захтева помоћ у свакодневним активностима као што су облачење и пењање уз степенице. Третман може значајно побољшати издржљивост пацијената при вежбању и снагу мишића, чиме се побољшавају њихове свакодневне животне функције. У испитивању ТАЗПОВЕР, укупна оцена симптома код пацијената значајно се побољшала, а дуготрајна-употреба може да одложи напредовање болести и смањи смртност.
5. Клиничка примена и регулаторно одобрење
19. септембра 2025. године, америчка ФДА је убрзала одобрење Форзинитија, пептида који се користи за побољшање мишићне снаге код пацијената са Бартовим синдромом тежине већих или једнаких 30 килограма. Ово је први светски лек за циљану терапију митохондријама и прва одобрена терапија за Бартов синдром. Одобрени отворени подаци о проширењу засновани на ТАЗПОВЕР испитивању, који показују трајно побољшање у снази мишића екстензора колена и значајну корелацију са резултатима теста ходања од шест минута.
Извор информација:
ВеЦхат јавна платформа (Тенцент) „ФДА даје ФОРЗИНИТИ убрзано одобрење за лечење Бартовог синдрома“ (објављено 22. септембра 2025.)
ВеЦхат јавна платформа (Тенцент) „20 година тешког рада, 800.000 америчких долара годишње! Први светски 'митохондријски чудотворни лек' управо је одобрен и пропао" (објављено 6. децембра 2025.)
ЦхемицалБоок (Боокер Цхемицал Нетворк) „Механизам деловања и индикације иламисида“ (објављено 20. јануара 2026.)
Артеријска мрежа (артеријска наранџаста) „ФДА одобрава ФОРЗИНИТИ убрзано одобрење за лечење Бартовог синдрома“ (објављено 19. септембра 2025.)
ФАК
Шта ради пептид СС-31?
СС-31 Пептидна и бубрежна болест|Узроци болести бубрега ...СС-31 (Еламипретид) је синтетички пептид који се користи за побољшање функције митохондрија, смањење реактивних врста кисеоника (РОС) и спречавање ћелијске апоптозе (ћелијске смрти). Пре свега делује као антиоксидант усмерен на митохондрије, побољшавајући производњу АТП-а и управљајући условима повезаним са неуспехом енергије, укључујући болести бубрега, срца, ока и неуродегенеративне болести.
Да ли је СС-31 пептид легалан?
ФДА је званично одобрила СС-31 (еламипретид), пептид циљан на митохондрије, који је раније био популаран у области дуговечности, за лечење Бартовог синдрома, ретког генетског поремећаја.
Може ли СС-31 преокренути старење?
Функција митохондрија је процењена ин виво коришћењем 31П и оптичке спектроскопије. СС-31 је преокренуо пад максималне производње митохондријалног АТП-а (АТПмак) и спајање оксидативне фосфорилације (П/О) због старења.
Popularne oznake: сс-31 ињекција, Кина сс-31 ињецтион произвођачи, добављачи
